【Agamree适应症】

Agamree是一种皮质类固醇，适用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD) 。

【Agamree剂量和给药】

• 推荐剂量为6mg/kg，每天口服一次，最好随餐服用，对于体重超过50kg的患者，每日最大剂量为300mg。

• 对于轻度至中度肝功能不全的患者，推荐剂量为2mg/kg，每日口服一次，最好随餐服用，对于体重超过50kg的患者，每日最大剂量为100mg。

• 服用超过一周后逐渐减少剂量。

【Agamree禁忌症】

对vamorolone或任何非活性成分过敏者禁用。

【Agamree警告和注意事项】

• 内分泌功能的改变:下丘脑-垂体-肾上腺轴可出现抑制、库欣样特征和高血糖。监测长期使用Agamree的患者的这些情况。

• 免疫抑制和感染风险增加：新感染、潜伏感染恶化、传播或重新激活的风险增加，这些情况可能很严重，有时甚至致命； 感染的体征和症状可能被掩盖。

• 心血管/肾功能的改变：监测长期接受Agamree治疗的患者血压升高并监测钠和钾水平。

• 胃肠道穿孔：某些胃肠道患者的风险增加；疾病体征和症状可能被掩盖。

• 行为和情绪障碍:可能包括欣快、失眠、情绪波动、人格改变、严重抑郁和精神病。

• 对骨骼的影响:长期使用Agamree监测骨密度的降低。

• 眼科影响:可能包括白内障、感染和青光眼；监测长期接受Agamree治疗患者的眼内压。

• 疫苗接种:不要给接受免疫抑制剂量皮质类固醇的患者注射活疫苗或减毒活疫苗。开始接种疫苗前至少4至6周接种减毒活疫苗或活疫苗。

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