药品名称：Xolremdi(mavorixafor，马沃利沙福)

药品别名：马沃利沙福

英 文 名：mavorixafor

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研发公司：X4 Pharmaceuticals, Inc.

适 用 症：适用于12岁及以上WHIM综合征（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓粒细胞缺乏症[myelokathexis]）患者，以增加循环成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。

型号规格：60粒/瓶、120粒/瓶。

【Xolremdi适应症和用途】

Xolremdi是一种CXC趋化因子受体4拮抗剂，适用于12岁及以上WHIM综合征（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓粒细胞缺乏症[myelokathexis]）患者，以增加循环成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。

【Xolremdi剂量和给药】

• 推荐剂量：

1）体重超过50kg：400mg，口服，每日一次。

2）体重小于或等于50kg：300mg，口服，每日一次。

• 隔夜禁食后空腹服用Xolremdi，并且至少在餐前30分钟服用。

【Xolremdi剂型和强度】

胶囊：100mg mavorixafor。

【Xolremdi禁忌症】

与高度依赖CYP2D6清除的药物一起使用。

【Xolremdi警告和注意事项】

• 胚胎-胎儿毒性：预计会造成胎儿伤害。建议有生育潜力的妇女使用有效的避孕措施。

• QTc间期延长：纠正任何可改变的风险因素，评估起始QTc，并根据临床指示在治疗期间监测QTc。由于药物间相互作用，可能需要减少Xolremdi剂量或停药。

【Xolremdi不良反应】

最常见的不良反应（≥10%，发生率高于安慰剂）是：血小板减少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、呕吐和头晕。

【Xolremdi药物相互作用】

• 强CYP3A4抑制剂：减少Xolremdi每日剂量。

• P-gp抑制剂或中度CYP3A4抑制剂：更频繁地监测Xolremdi不良反应，必要时减少Xolremdi每日剂量。

• 强CYP3A4诱导剂：避免同时使用。

• CYP3A4或P-gp底物：除非另有建议，否则更频繁地监测底物不良反应。

【Xolremdi在特定人群中的使用】

• 哺乳期：建议女性不建议母乳喂养。

• 肾功能损伤：不建议用于患有严重肾功能损伤或终末期肾病的患者。

• 肝损伤：不建议中度至重度肝损伤患者使用。

【Xolremdi储存条件】

将Xolremdi冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F）。保持瓶子紧闭。在原容器中储存和分配，以防止受潮。

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